机化和纤维化是DAD,OP与AFOP等肺

时间:2022-5-9 12:47:23 来源:放射性肺炎

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机化往往以成纤维细胞增殖为特征,无论病变是局灶性还是弥漫性,都是肺损伤常见的反应。虽然肺损伤的原因是多样的,但机化对肺损伤的反应是有限的,影像学上往往表现出近乎相同的征象模式。虽然有一种趋势把机化分成不同的类型,但肺泡上皮基底膜的潜在损伤是这些过程中的一个共同因素。这种肺损伤模式多见于弥漫性肺泡损伤(DAD)、机化性肺炎(OP)、急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和某些类型的纤维化性肺病。此外,虽然机化可以吸收和痊愈,但在某些情况下有可能发生严重的纤维化。当机化导致纤维化时,诸如非特异性间质性肺炎(NSIP)的组织学和影像学特点可作为机化性肺炎的后遗症表现出来。本文从组织学和放射学结合的角度进行综述。帮助放射科医生了解基于肺损伤程度和转归的组织学和影像学特点。

肺损伤

肺损伤与很多原因相关,诸如感染、胶原血管疾病,过敏过程,药物反应,粉尘暴露和有毒物吸入。尽管伤害性药物的范围很广,肺的对损伤的反应是非常有限的,放射学上多表现为类似的反应模式,而不管是什么原因损伤。机化以成纤维细胞增殖为特征,长期以来被认为是肺损伤的重要反应模式,是肺泡空气血流组织屏障受损的结果。在受伤后,肺修复是一把双刃剑,它可能会吸收并恢复正常的肺结构,或者可能进展到不可逆纤维化伴肺泡结构完全破坏,表现为肺泡上皮细胞、基底膜和毛细血管内皮的损伤,在大部分严重的损伤可表现为肺泡壁胶原和弹性支架的塌陷。损伤的共同结果是,富含蛋白质的渗出物从屏障漏入肺泡间隙,与成纤维细胞从间质迁移,部分成纤维细胞向肌成纤维细胞的分化,形成机化的成纤维组织。肺泡上皮、内皮和基底膜的是否健全关系到肺损伤是否恢复正常,还是被纤维组织替代。如果损伤因素被清除,基底膜完整,然后发生再上皮化和内皮化,腔内成纤维细胞可被重塑为肺间质或被纤溶系统移除,并且重建正常肺泡结构。如果损伤持续存在且基底膜的完整性丧失,则肺泡塌陷,基底膜融合,成纤维细胞持续激活,最终进展成不可逆纤维化。

图1:显微照观察(×40;H-E)显示多个机化纤维母细胞组织组成的填塞。(B)显微摄影(×;H-E染色)。显示肺泡内填塞物由梭形细胞组成,细胞嵌入在淡蓝色染色的基质中。

机化性成纤维组织的组织学特征

机化成纤维细胞组织,病理上称为机化性肺炎(OP)或Masson小体,以纺锤形成纤维细胞和肌成纤维细胞嵌入苍白染色基质为特征的外观。机化的成纤维细胞组织可发生在气腔、间质,以及由气腔到间质纤维化的各个阶段。在一项例肺活检和尸检标本的光镜和电镜研究中,Basset等人描述了这种机化性成纤维细胞组织分布,并确定了三种模式。第一,机化的成纤维细胞组织呈芽或栓子部分填充受影响的肺泡和肺泡导管。芽内有不同数量的炎性和纤维化,但纤维化不明显。第二,机化的成纤维细胞组织填充整个肺泡、肺泡管和呼吸或末梢细支气管的全腔时发生闭塞性改变。在受损的区域可见上皮层脱落。不同的炎症和纤维化都存在于这些地区,但纤维化是突出的。第三,成纤维细胞组织的芽与附近的肺泡间隔、肺泡管或细支气管结构融合。

发生融合的机化成纤维细胞组织的表面被重新上皮化(见图2)。合并组织的纤维化和闭塞,最终导致肺实质的重塑(图4)。Auerbach、Fukuda、Myers、Katzenstein和Peyrol等人的研究都描述了肺损伤中机化成纤维细胞组织的相似模式。

图2.肺泡内机化的整合。OP表现为机化的成纤维细胞组织的肺泡内填塞,在这四幅图像中染色成绿色。显微镜照片(×,×,×和×)显示OP最初是在肺泡腔(最左边)出现圆形的填塞。当吸收和清除开始时,肺泡壁的外皮脱落,并由于过度生长表现为上皮化。随后填塞组织被整合到肺泡壁(右中)。随着时间的推移,它们变得相对扁平和胶原化(极右),但导致肺泡壁增厚。

机化成纤维细胞组织主要发生于急性和亚急性肺损伤,即弥漫性肺泡损伤(DAD)和隐源性组织性肺炎(COP)。然而,OP是一种在间质性肺疾病广泛存在的组织学特点,如胶原血管疾病、过敏性肺炎(HP)、慢性嗜酸粒细胞性肺炎(CEP)、肺郎格罕细胞组织细胞增生症(PLCH)、肺结节病、肺炎、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、药物、毒素和放射性肺损伤;特发性肺纤维化(IPF)。在组织切片上精确识别成纤维细胞组织分布特点是必不可少的。此外,许多研究表明机化成纤维细胞组织可以进展为肺纤维化。以下各节回顾了对肺损伤的机化反应最常见的模式。

DAD的组织学和放射学表现

DAD是肺部对各种损伤的非特异性反应,包括感染、药物、脓毒症、休克、吸入性休克、吸入有毒物质、服用毒性剂、特发性肺纤维化加重和多种来源。在缺乏明确病因的情况下,DAD可能是特发性的,在这种情况下,可以应用急性间质性肺炎的临床诊断(以前称为Hamman-rich综合征)。DAD也是病理学家使用的描述性术语,用于包括在任何原因造成的急性肺损伤后组织学上所见的一系列事件。

DAD的组织学表现取决于最初肺损伤至肺活检的时间,通常分为两个阶段(图3),从最初损伤到第7天,急性或早期DAD的组织学特征是透明膜和肺泡壁水肿,透明膜是均匀嗜酸性物质,由细胞碎片、血浆蛋白和肺泡管和肺泡壁表面活性物质组成。肺泡上皮细胞发生弥漫性损伤,肺泡衬里上皮细胞损伤导致基底膜暴露等。

图3.DAD包括急性阶段和机化阶段,水肿(Edema)、透明膜(hyalinemembranes)肺泡细胞增生(alveolarpneumocvtehyperlasia)、间质纤维化(interstitialfibrosis)。

图4.DAD急性期显示特征性透明膜(箭头)和肺泡壁水肿(*)。毛细血管渗漏导致肺泡间隙无定形嗜酸性水肿液(箭头)。

图5DAD的机化阶段。显微镜(×[a];×[b];HE)显示,在肺泡间隙(a中箭头)内,机化成纤维细胞组织,弥漫于间质(*b)。

第一周后进入DAD的机化阶段。以机化成纤维细胞组织和纤维化为主要特征。在对损伤的反应中,肺泡间隙和间质中都存在机化成纤维细胞组织,这些机化可以吸收或发展成纤维化。肺泡塌陷在急性和组织期都可以看到,并造成DAD患者中显著肺容积损失。值得注意的是,DAD的两个阶段并不是严格按顺序的,这两个阶段之间存在大量的重叠,许多组织学特征同时出现,各种组织学特点的出现时间是一个粗略的近似。DAD中的“diffuse”一词令人困惑,因为它表明肺是弥漫性受累的,代表肺泡壁的所有成分-肺泡上皮、基底膜和毛细血管内皮的弥漫性受累。事实上虽然DAD可能涉及整个肺,但组织学和影像学方面经常会显示未受累的闲置区域。在影像学上,DAD的急性期表现为相对弥漫性,呈片状的GGO,伴实变和小叶间隔增厚。这些征象反映了气腔渗出、间质水肿、炎症和肺泡塌陷。受累肺小叶和正常肺小叶之间有清晰的界限而形成地图外观。牵拉性支气管扩张在这个阶段是不存在或非常轻微的,通常与疾病的机化期相一致。

图6.56岁,男性。机化和纤维期DAD。(A)CT的冠状位重建图像显示在最初的影像(左)处有很大的地图样样实变,并在2周后发展为近完全混浊(右)。根据体积测量可证实体积损失。(B)显微镜(×;HE)显示肺泡(箭头)塌陷,这是导致肺泡体积丢失的主要原因,可见肺泡机化成纤维细胞组织,肺泡壁明显增宽。

图7.DAD的地图样分布和间隔增厚。(a)CT图像显示了实变和GGO的地图样分布。(b)在a之后10天获得CT图像中,进展为广泛的实变,其中所涉及的肺(*)和幸免的小叶(箭头)之间有明确的分界。(c)显微镜照片(原×40;HE)显示纤维化的小叶间隔(*),其将弥漫性累及肺(右)的区域与较少受累肺(左)的区域分离。在显微镜下组织内既有受损严重区域,也有受累较轻的区域。

图8.76岁男性,DAD机化和纤维期。(a,b)显示牵拉性支气管扩张(箭头)和广泛网状(箭头),并有正常肺泡形成的“闲置区”。(c)除间质纤维化(*)外,镜下(×;HE)显示气腔内有一个透明膜(箭头)。(d)显微照片(×;HE)显示肺泡腔有成纤维细胞(箭头)。

CT可观察DAD后的组织学机化和随后的纤维化。GGO和实变占主导可能代表了肺机化和肺泡塌陷。随着肺损伤的进展纤维化,包括网状,牵张支气管扩张,和细支气管扩张迅速发展。这些纤维化与存活率相关。如果病人存活,实变和GGO慢慢改善。虽然一些患者的CT表现可以恢复正常,但38%-85%的患者有可能是广泛残余纤维化。患者有一种不典型的纤维化模式:最明显的是发生在肺前部(非部位依赖性),可能与机械通气和氧毒性相关,而原受累区因肺泡塌陷得到保护。

图9.DAD的分布变化。(A)34岁,男性。急性呼吸窘迫综合征。急性期肺CT表现为弥漫性GGO、间隔增厚和依赖型实变(箭头)。然而,10周后,纤维化(箭头)发展在肺的前部,这里在急性期阶段受累较轻。

与DAD急性期和机化期广泛的实质受累相比较,残余纤维化的程度相对较轻,表明已经发生了正常的修复,上皮基底膜的重建和肺泡的再扩张。影像学表明:网状影、支气管扩张和囊性变,结合肺基底的闲置区有助于诊断DAD纤维化期。先前影像学进一步得到证实。其他线索包括气管切开术或气管前壁畸形,提示先前的气管切开术,可间接证实曾发生过DAD。

早在年就发现了机化性肺损伤与常见间质性肺炎(UIP)之间的联系,这一关联在UIP急性恶化中得到证实。这个阶段也称为加速期,DAD或较不常见的OP叠加在UIP上,可导致临床迅速恶化。在以肺纤维化为背景的急性肺损伤报告的死亡率为75%-86%。影像学表现为具有一定分布特点GGO和实变叠加在UIP背景上与组织学特点具有良好的吻合性。随着损伤导致机化,牵张性支气管扩张和网状影增加。和DAD一样,尽管纤维化在每次急性恶化后可能会进展,一旦存活下来这些肺损伤可逐渐修复。

急性恶化的原因尚不清楚。即使在未出现急性加重期的UIP患者基底膜损伤是常见的(电镜下观察)。UIP与急性或亚急性肺损伤所发生的机化之间的关系尚不完全清楚。组织学发现肺修复机制可能是部分原因。

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